许多肾囊肿性疾病与遗传和先天因素有关，其中多囊肾、髓质海绵肾、肾多房性囊肿等都统称为先天性肾囊肿。那么，先天性肾囊肿是什么？后果严重吗？
先天性肾囊肿主要发生在婴儿，尽管少数患儿可存活到儿童，甚至青年时期，但一般存活时间不长，成人型多囊肾属于常染色体显性遗传，已知致病基因在第16对染色体上，人群发生率约为0.1%～2%，一般为两侧发病，40%～60%可并发多囊肝。
先天性肾囊肿在病理上双肾呈弥漫性肿大，内部充满数毫米大小的囊肿，切面呈蜂窝状，远端肾小管和集合管呈梭形束状扩张，放射状排列，其特征性表现是双肾弥散性囊肿形成，有高血压，是引起肾功能衰竭的第三大原因。
先天性肾囊肿的囊肿被覆规则的扁平至立方上皮细胞，其间隔为小而圆的初级细胞至长而成熟的成纤维细胞，偶见平滑肌细胞也可见胚胎性肾组织如肾小球肾小管，间质为疏松组织或致密胶原纤维。
先天性肾囊肿的患儿表现为无痛性腹部肿块。成人表现为腹部肿块，腹痛及血尿。而常见的临床表现有反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛、可有排石史，多数患者肾功能正常。
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